VACAS LOCAS

Nuevas claves de la infección de los priones, causantes del mal de las vacas locas

Efefuturo.- Los priones son proteínas que resultan infecciosas cuando están mal plegadas y son responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles en mamíferos -vacas locas en ganado bovino y Creutzfeldt-Jakob en humanos-. Ahora, un grupo de científicos ha dado un nuevo paso para comprender su funcionamiento.

<p>Neuropatología en cerebros procedentes de ratones transgénicos infectados con distintos tipos de priones. Imagen facilitada por el CIC bioGUNE.</

Neuropatología en cerebros procedentes de ratones transgénicos infectados con distintos tipos de priones. Imagen facilitada por el CIC bioGUNE.

En concreto, los investigadores han descubierto un nuevo mecanismo para entender algunas barreras que impiden la transmisión de priones entre distintas especies, un hallazgo que, según sus responsables, puede resultar clave para ayudar a combatir estos agentes responsables de las citadas encefalopatías espongiformes.

Los resultados se publican en el último número de la revista PNAS, en un artículo que firman investigadores del Centro de Investigación Cooperativa en Biomedicina (CIC bioGUNE), la Universidad Autónoma de Barcelona, la Universidad de Colorado, la de Kentucky, la de Medicina de Creighton y la Universidad de Kansas, estas últimas en EEUU, y el Instituto Superior de Sanidad de Roma.

Los priones son proteínas que están en el cerebro y otros tejidos de los mamíferos, incluido humanos, y cuando cambian de estructura, cuando están mal plegadas resultan infecciosas, explica a Efe Joaquín Castilla, del CIC bioGUNE.

Tienen capacidad de autopropagarse y van buscando proteínas que estén bien plegadas para “transformarlas” y acumularlas, continúa el coautor de este trabajo, quien apunta que es así, con su acumulación en grandes agregados, como consiguen infectar y producir después daño neuronal.

Paso de priones de una especie a otra

Esto ocurre con priones de la misma especie, es decir, en una misma especie animal, pero también pueden infectar a otras especies, como en el caso del “mal de las vacas locas” y los humanos (la mayoría de las veces la infección ocurre por que una especie se come a otra, pero no solo: también puede ser por contaminación de suelos, pastos, heces, saliva, etc).

Aquí, la infección es más complicada, menos eficiente y necesita más tiempo, ya que la proteína mal plegada en este caso de la vaca “se va a encontrar con una que no encaja completamente con ella“, detalla Castilla, quien agrega que esto hace que exista una barrera.

Precisamente esta barrera es la que limitó en los 90 la transmisión de la encefalopatía espongiforme bovina a humanos: existieron cientos de miles de casos de animales infectados en Gran Bretaña y a día de hoy solo se conocen 280 casos en humanos (una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), afirma Castilla.

Cuando los priones pasan de una especie a otra, por ejemplo de vaca a humano, se acaban adaptando: “entran como priones de vaca y salen como priones humanos“, por lo que se esperaría que esa barrera inicial de “incompatibilidad” entre tipos de priones desapareciera, facilitando la infección y acumulación de los priones.

Joaquín Castilla y Natalia Fernández Borges, investigadores del CIC bioGUNE.

Joaquín Castilla y Natalia Fernández Borges, investigadores del CIC bioGUNE.

Sin embargo, según este trabajo, esto no siempre es así: existe al menos un mecanismo por el que determinados priones no se adaptan y no infectan a la misma especie como uno se esperaría, según Castilla.

Los investigadores han logrado encontrar este nuevo mecanismo para entender algunas barreras que impiden la transmisión de priones entre distintas especies pero ahora lo tienen que descifrar molecularmente, lo que será el siguiente paso en la investigación.

Lo han denominado NAPA -del inglés non-adaptive prion amplification-.

Ratones transgénicos como modelo de caballos

Para llegar a estas conclusiones, los científicos utilizaron ratones transgénicos, ratones modificados genéticamente para servir como modelo de caballos. Esto se debe a que estos animales tienen una bajísima susceptibilidad a la infección de priones.

La publicación de este estudio coincide en el tiempo con un “nuevo desafío” al que se enfrenta Europa, ya que hace unos meses se han activado las alarmas ante el primer caso descrito de priones en cérvidos (ciervos, renos, gamos, etc), según este investigador.

Localizada hasta ahora en diferentes regiones de Estados Unidos, Canadá y Corea del Sur, la enfermedad priónica de desgaste crónico ha saltado a Europa, donde se ha encontrado recientemente en un ejemplar de reno hembra fallecido en el sur de Noruega. Efefuturo

Publicado en: Ciencia

En concreto, los investigadores han descubierto un nuevo mecanismo para entender algunas barreras que impiden la transmisión de priones entre distintas especies, un hallazgo que, según sus responsables, puede resultar clave para ayudar a combatir estos agentes responsables de las citadas encefalopatías espongiformes.

Los resultados se publican en el último número de la revista PNAS, en un artículo que firman investigadores del Centro de Investigación Cooperativa en Biomedicina (CIC bioGUNE), la Universidad Autónoma de Barcelona, la Universidad de Colorado, la de Kentucky, la de Medicina de Creighton y la Universidad de Kansas, estas últimas en EEUU, y el Instituto Superior de Sanidad de Roma.

Los priones son proteínas que están en el cerebro y otros tejidos de los mamíferos, incluido humanos, y cuando cambian de estructura, cuando están mal plegadas resultan infecciosas, explica a Efe Joaquín Castilla, del CIC bioGUNE.

Tienen capacidad de autopropagarse y van buscando proteínas que estén bien plegadas para “transformarlas” y acumularlas, continúa el coautor de este trabajo, quien apunta que es así, con su acumulación en grandes agregados, como consiguen infectar y producir después daño neuronal.

Paso de priones de una especie a otra

Esto ocurre con priones de la misma especie, es decir, en una misma especie animal, pero también pueden infectar a otras especies, como en el caso del “mal de las vacas locas” y los humanos (la mayoría de las veces la infección ocurre por que una especie se come a otra, pero no solo: también puede ser por contaminación de suelos, pastos, heces, saliva, etc).

Aquí, la infección es más complicada, menos eficiente y necesita más tiempo, ya que la proteína mal plegada en este caso de la vaca “se va a encontrar con una que no encaja completamente con ella“, detalla Castilla, quien agrega que esto hace que exista una barrera.

Precisamente esta barrera es la que limitó en los 90 la transmisión de la encefalopatía espongiforme bovina a humanos: existieron cientos de miles de casos de animales infectados en Gran Bretaña y a día de hoy solo se conocen 280 casos en humanos (una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), afirma Castilla.

Cuando los priones pasan de una especie a otra, por ejemplo de vaca a humano, se acaban adaptando: “entran como priones de vaca y salen como priones humanos“, por lo que se esperaría que esa barrera inicial de “incompatibilidad” entre tipos de priones desapareciera, facilitando la infección y acumulación de los priones.

Joaquín Castilla y Natalia Fernández Borges, investigadores del CIC bioGUNE.

Joaquín Castilla y Natalia Fernández Borges, investigadores del CIC bioGUNE.

Sin embargo, según este trabajo, esto no siempre es así: existe al menos un mecanismo por el que determinados priones no se adaptan y no infectan a la misma especie como uno se esperaría, según Castilla.

Los investigadores han logrado encontrar este nuevo mecanismo para entender algunas barreras que impiden la transmisión de priones entre distintas especies pero ahora lo tienen que descifrar molecularmente, lo que será el siguiente paso en la investigación.

Lo han denominado NAPA -del inglés non-adaptive prion amplification-.

Ratones transgénicos como modelo de caballos

Para llegar a estas conclusiones, los científicos utilizaron ratones transgénicos, ratones modificados genéticamente para servir como modelo de caballos. Esto se debe a que estos animales tienen una bajísima susceptibilidad a la infección de priones.

La publicación de este estudio coincide en el tiempo con un “nuevo desafío” al que se enfrenta Europa, ya que hace unos meses se han activado las alarmas ante el primer caso descrito de priones en cérvidos (ciervos, renos, gamos, etc), según este investigador.

Localizada hasta ahora en diferentes regiones de Estados Unidos, Canadá y Corea del Sur, la enfermedad priónica de desgaste crónico ha saltado a Europa, donde se ha encontrado recientemente en un ejemplar de reno hembra fallecido en el sur de Noruega. Efefuturo

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